hypoplastisches Linksherzsyndrom

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Aorten- und Mitralklappen Atresie mit Hypoplasic Linksherz syndrome; HLHS

Hypoplastisches Linksherzsyndrom ist ein Begriff verwendet, um eine Gruppe von eng verwandten seltenen Herzfehler zu beschreiben, die bei der Geburt vorhanden sind (angeborene). Das normale Herz hat vier Kammern. Die beiden oberen Kammern, wie Atrien bekannt sind, sind voneinander durch eine faserige Partition als atriale Septum bekannt sind, getrennt. Die beiden unteren Kammern sind als Ventrikel bekannt und sind voneinander durch das ventrikuläre Septum getrennt. Ventile verbinden die Vorhöfe (links und rechts) mit ihren jeweiligen Kammern. Die Ventile ermöglichen Blut durch die Kammer gepumpt werden. Blut läuft von der rechten Herzkammer durch die Lungenarterie zu den Lungen, wo es Sauerstoff aufnimmt. Das Blut kehrt in das Herz durch Lungenvenen und gelangt in den linken Ventrikel. Der linke Ventrikel sendet die nun sauerstoffangereichertes Blut in die Hauptschlagader des Körpers (Aorta). Die Aorta sendet das Blut durch den Körper; Hypoplastisches Linksherzsyndrom wird durch die Unterentwicklung (Hypoplasie) der Kammern auf der linken Seite des Herzens (d.h. linke Atrium und Ventrikel) charakterisiert. Darüber hinaus ist die Mitralklappe, die diese Kammern miteinander verbindet, ist in der Regel abnormal schmal (Stenose) oder geschlossen (Atresie) und der Aortenklappe, die das Herz der großen Gefäße verbindet, das von den Lungen (Aorta ascendens) führen, kann auch eng oder geschlossen sein. Säuglinge mit hypoplastisches Linksherzsyndrom haben auch eine ungewöhnlich schmale aufsteigende Aorta.

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Dies ist ein Auszug aus einem Bericht der National Organization for Rare Disorders (NORD). Eine Kopie des vollständigen Berichts kann kostenlos von der NORD-Webseite für registrierte Benutzer heruntergeladen werden. Der vollständige Bericht enthält zusätzliche Informationen, einschließlich der Symptome, Ursachen, betroffene Bevölkerung, im Zusammenhang mit Erkrankungen, Standard- und experimentellen Therapien (falls vorhanden), und Referenzen aus der medizinischen Literatur. Für eine Volltextversion dieses Thema gehen, zu www.rarediseases und klicken Sie auf der Seltenen Krankheit Datenbank unter “Rare Disease Information”.

Die Informationen in diesem Bericht ist nicht für diagnostische Zwecke bestimmt sind. Es wird nur zu Informationszwecken zur Verfügung gestellt. NORD empfiehlt, dass die Betroffenen den Rat oder Rat ihrer eigenen persönlichen Ärzte suchen.

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